马宏浩医生的科普号

使用激素治疗的患儿，激素需要使用多长时间？患儿首次发病，糖皮质激素使用4天后，观察患儿的治疗效果，如果治疗效果好，则不需要继续用。如果患儿是复发，曾经使用过丙球治疗，这样的患儿则需要根据每公斤体重2毫

如何治疗ITP呢？ITP一共有几种治疗方式？ITP属于血液科的良性疾病，与恶性疾病的治疗方式有所不同。ITP需要根据疾病是否会危及儿童生命，权衡疾病和治疗副作用之间的关系来判断是否治疗。ITP有几种治疗方式：1.观察和等待治疗。这取决于患儿的血小板的值，如果没有其他继发的因素，单纯的血小板减少可以观察和等待。举个例子：如果患儿的血小板是50×109/L～60×109/L，轻度血小板减少，没有其它症状则可以观察等待；2.根据患儿的出血情况采取治疗。如果患儿血小板特别低，小于20×109/L～30×109/L，根据患儿是否有出血症状，如果有皮肤黏膜出血，口腔有血泡，此时则需要治疗，防止患儿有颅内出血、消化道出血、泌尿系统出血等。3.急救治疗。如果患儿的出血危及生命，则需要急救治疗。为了快速提高患儿的血小板数量，就要输注血小板。但是，在非危及生命出血的情况下，不建议给ITP患儿输注血小板，因为输了血小板后不仅迅速免疫破坏，而且刺激机体产生更强的免疫反应。治疗ITP时会使用哪些药物？ITP的基础治疗药物分为一线、二线、三线药物。一线治疗是对患儿副作用最小，获益最大的治疗。目前的治疗药物有两种，一种是丙种球蛋白，另一种是糖皮质激素。一线治疗效果不好时，再采用二线或者三线药物治疗。在糖皮质激素和丙种球蛋白治疗中，首选哪种药物？选择哪种药物取决于孩子的状况。如果患儿的血小板特别低，低于10×109/L，首选丙种球蛋白治疗，可以迅速提高血小板。但是ITP是一种持续性疾病，免疫系统不会迅速恢复。丙球是急救药，较为严重的血小板减少时才采用。一般情况下首选糖皮质激素。本文系吴润晖医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

免疫性血小板减少症是一种什么病？最早ITP叫特发性血小板减少性紫癜。特发性在医学中是指找不到原因的疾病。但是随着医学的进展，现在ITP叫做免疫性血小板减少特性。因为人们发现这种血小板减少症是由于自身免疫异常引起的。好大夫在线：儿童ITP与成人有哪些区别？疾病的区别体现在免疫系统的不同。成人的免疫系统像已经建好的部队非常完善，免疫系统发生疾病不易治疗，所以成年人ITP病程会比较长。儿童还在不断的生长发育，免疫系统尚未完善，因此可能是一过性的。我们都知道儿童出生前半年不容易生病，是因为身体中有妈妈给的抗体，比如妈妈患过猩红热，痊愈后身体内就有抗猩红热的抗体，儿童体内也有抗体。半岁到三岁的 儿童容易生病有两个原因，第一种原因是自身储存的抗体已经消耗完。另一种原因是：儿童需要通过病毒等病原微生物来刺激身体产生抗体，不停地训练自己的部队 （免疫系统）。当免疫系统训练完成时就不容易生病了。所以随着孩子的生长发育，免疫系统也逐渐完善，那么有些一过性免疫性疾病可能会自愈。大概2/3的儿童ITP就是自限性疾病(疾病会自己痊愈），患病后2~6个月可能会恢复正常。而成人只有1/3的可能痊愈。这都是由于免疫系统不同造成的。ITP在儿童中的发病率高吗？儿童的发病率与成年人差不多，大概有十万分之三~四。这个病虽然不像感冒发烧那样常见，但患病人群也不少。什么原因会导致儿童患病呢？外因通过内因起作用。那些破坏身体免疫系统稳定性的因素是外因，例如打疫苗、病毒感染等。内因是孩子的免疫系统对这些外因特别敏感，在内因和外因的共同作用下就会触发血小板减少的过程。本文系吴润晖医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

患儿疾病平稳时，是否容易复发？当患儿经过治疗后，疾病会趋于平稳，血象会逐渐回升。但是在免疫系统尚未恢复时，如果有外源性感染刺激，免疫性血小板减少症就容易复发。如果患儿疾病疾病暂时稳定，突然的感冒刺激，血小板也可能会再次下降。ITP复发之后如何治疗？复发后还是采取一线治疗（糖皮质激素或丙种球蛋白治疗），目前认为一线治疗获益最大。儿童的免疫系统尚不稳定，有可能免疫系统稳定了，疾病就恢复了。患儿疾病不恢复时，多久复查一次？每次都复查什么？一般是半年到一年复查一次。评估疾病状态后，才能确定要查哪些项目。有时候疾病早期表现的是ITP，后期复查时才发现可能是其他疾病，比如淋巴瘤、巨核细胞白血病、再障、红斑狼疮等疾病。这是因为儿童的免疫系统不稳定，免疫性疾病发展到某一阶段时表现的仅为血小板减少，与ITP非常相似，而随着疾病进展，后期基础病变才显现出来，有时候还会出现疾病的转换。还有一些是先天性血小板减少类疾病。所以，治疗效果不满意，病程迁延，复查很重要。一般治疗时，患儿的血小板值要控制到多少？有两个标准。第一个至少将血小板值控制到20×109/L～30×109/L，满足患儿日常所需即可；第二个根据患儿的个体情况，保证患儿不出血。哪些出血会威胁到患儿的生命？我们最担心患儿出现颅内出血，这是最危险，也是最令人害怕的。其次是消化道出血。还有一些特殊部位的出血例如颈部、眼睛等。本文系吴润晖医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

“贫血”这个词相信大家都不陌生，当家长发现孩子一段时间里面色不红润而发黄或发白时，总会问大夫：“我的孩子是不是贫血了？”那么，什么是我们医学上所说的贫血呢？贫血是指全身的红细胞或血红蛋白总量减低，导致的血液带氧功能不足。这句话有点难理解，还是让我先对红细胞和血红蛋白作个简单的介绍。红细胞是血液中的一种细胞成份（此外血液中还有白细胞和血小板），红细胞内所含的液体状物质是一种蛋白质，叫做“血红蛋白”。血红蛋白很神奇，它能把我们从肺里吸入的氧气装载到它的上面，当红细胞带着它顺着血液流到全身各个器官和组织的时候，血红蛋白又把氧气释放出来，供给机体每个细胞使用，而氧是机体细胞赖以生存的根本。可以想象，如果红细胞少了或者血红蛋白少了，运氧能力也就减少了，机体便出现面色苍白、乏力、食欲不振、嗜睡等一系列临床症状，还会因缺氧导致相应的组织器官功能障碍，重者可出现休克及脏器功能衰竭等。许多原因都可以造成贫血，所以根据病因的不同将贫血分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、失血性贫血、溶血性贫血等等。因此贫血不是一个独立的疾病，而是由多种原因引起的一种综合征，也就是说贫血是许多疾病的一种表现形式。那么，怎样诊断贫血呢？最简单的是做一个血常规检查，如果耳血或指血的血红蛋白低于下列标准，就可以诊断为贫血：新生儿： < 145 g/L6岁以下：< 110 g/L6岁以上：< 120 g/L根据血红蛋白减少的程度，医学上将贫血分为轻、中、重和极重四度：轻度：血红蛋白在90 ~ 120 g/L （6岁以上），90 ~ 110 g/L （6岁以下）中度：血红蛋白在60 ~ 90 g/L重度：血红蛋白在30 ~ 60 g/L极重度：血红蛋白低于30 g/L但要注意，一定要在正常饮食的情况下去检查血常规。如果孩子一早起来没有吃饭和饮水便去查血，可因血液浓缩而使血红蛋白浓度偏高，影响正确诊断。如果孩子的确是贫血了，还要进一步检查是什么原因引起的贫血，这样才能对症治疗。* 本文系原创文章，欢迎大家转载，但请注明出处“本文引自北京儿童医院郑胡镛大夫文章”。

如果您已经了解了“什么是贫血”，便知道贫血会导致全身各组织器官缺氧，由此也就产生了相应的临床症状。主要表现在下列几方面：1. 皮肤和粘膜苍白：这是贫血患儿最突出的表现，以面部、口唇、耳廓、手掌和甲床等处较为明显，眼结膜及口腔粘膜更显苍白，这是因为这些部位毛细血管丰富、又在浅表处分布，贫血时红细胞及血红蛋白减少，血液颜色变淡，容易在这些部位表现出来。2. 营养不良表现：长期贫血患儿体格发育差，身材矮小，不爱玩，易疲倦；因营养不患儿良导致皮肤弹性较差，指甲发育不好、质脆、有横纹，毛发干燥、颜色发黄、无光泽。3. 循环与呼吸系统表现：贫血时组织缺氧这个信息通过神经系统“告诉”大脑指挥中心，大脑便命令心脏泵血速度加快（心跳加速）、肺脏呼吸运动加快，力图多提供一些氧气，这种现象称为“代偿”。但代偿是有限度的，如果贫血继续恶化，代偿功能失调，就会出现心脏扩大，严重者发生心力衰竭。4. 神经系统表现：脑组织缺氧时，就会出现精神不振、嗜睡、烦躁不安、注意力不集中、对周围环境反应差、智力减退。年长儿还可诉说头痛、头晕、耳鸣、眼前出现黑点等。如果是维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞性贫血，则神经系统症状更为明显（详见“巨幼红细胞性贫血”）。5. 消化系统表现：消化系统的细胞也因缺氧发生功能障碍，所以贫血的患儿常有食欲减退、消化不良、恶心、呕吐及腹泻等。6. 造血器官表现：出生后骨髓成为机体唯一的造血工厂，医学上称为“造血器官”。但在出生前，除了骨髓外，胎儿的肝脏、脾脏和淋巴结也是主要的造血器官，只是在出生后停止造血了。当重症贫血时，肝脏、脾脏和淋巴结又可以重新恢复造血，以补偿骨髓造血的不足，于是这些器官的细胞开始增生，临床上便可见到肝脏、脾脏和淋巴结肿大。但有一种称为“再生障碍性贫血”的疾病，肝脏、脾脏和淋巴结并不增大，这是因为这种贫血是造血器官本身病变造成的，所以没有能力进行代偿了。 总之，当家长发现孩子面色发白、不爱玩、贪睡、注意力不集中等表现时，应及时带孩子到医院看病，以便早期发现问题、早期治疗，避免严重后果的发生。* 本文系原创文章，欢迎大家转载，但请注明出处“本文引自北京儿童医院郑胡镛大夫文章”。